Une myopathie inhabituelle, caractérisée par la disparition focale de la bande Z, l'accumulation de bâtonnets et de corps cytoplasmiques est décrite. La présentation clinique et l'aspect électrophysiologique de cette affection évoquaient une myosite à corps d'inclusions. Les données morphologiques en différaient toutefois nettement par la rareté de vacuoles bordées, l'absence de filaments de 15-18 nm et l'importance de l'atteinte myofibrillaire. La maladie s'apparente aux myopathies à corps cytoplasmiques et à bâtonnets, mais son originalité résidmdge dans l'association d'anomalies morphologiques centrées sur le disque Z.