Une femme de 57 ans présenta progressivement une désorientation topographique et une apraxie de l'habillage, sans modification du langage, de la mémoire ou du comportement social. Après 2 ans s'ajoutèrent une alexie, une agraphie, une agnosie visuelle, une apraxie constructive, une simultagnosie et une apraxie d'imitation des gestes non symboliques. Il existait aussi une quadranopsie latérale homonyme inférieure gauche. La compréhension orale était normale et il n'y avait pas de comportement démentiel. Scanner X et IRM révélaients une atrophie corticale postérieure prédominant à droite. La tomographie par émission de positons montrait un hypodébit et un hypométabolisme pariétal, temporal et occipital droit.