Les tumeurs mésenchymateuses prolifèrent à partir des cellules mésenchymateuses pluripotentes qui vont former le tissu de soutien de l’orbite. Les tumeurs primitives osseuses sont abordées dans un autre chapitre. Les tumeurs d’origine musculaire et adipeuse sont rares ou exceptionnelles, mis à part le rhabdomyosarcome, tumeur maligne de l’enfant, traité dans le chapitre dédié aux formes pédiatriques. Les tumeurs les plus fréquentes sont l’histiocytome fibreux et la tumeur fibreuse solitaire, qui sont souvent rétrobulbaires. L’histiocytome fibreux n’est bénin que dans 65 % des cas. La tumeur fibreuse solitaire est dorénavant mieux reconnue (Ag CD34) : il s’agit dans la plupart des cas d’une tumeur bénigne, mais les récidives sont fréquentes.