Les tumeurs histiocytaires de l’orbite sont principalement représentées par les granulomes éosinophiles à cellules de Langerhans, caractérisés à l’imagerie par une ostéolyse à l’emporte-pièce et une infiltration intra-orbitaire et dont le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale. La maladie de Rosai-Dorfman, plus rare, peut entraîner une atteinte orbitaire uni- ou bilatérale sans atteinte osseuse associée. Les autres granulomatoses restent exceptionnelles, mais certaines comme la maladie d’Erdheim-Chester ont un pronostic plus réservé.