La gliomatose cérébrale (GC) est un néoplasie gliale rare, caractérisée par l’infiltration diffuse du cerveau respectant relativement l’architecture sous-jacente. Sa présentation clinique et radiologique est peu spécifique. La biopsie cérébrale est souvent peu contributive et le diagnostic est rarement évoqué en ante-mortem. Nous rapportons l’observation d’une GC survenant chez une femme de 68 ans, ayant présenté des troubles de la marche et des crises convulsives. L’IRM cérébrale en séquence Flair, montra un hypersignal bihémisphérique étendu. La biopsie cérébrale révéla une prolifération peu dense de cellules gliales, exprimant fortement OLIG-2 et Ki-67, plus focalement la GFA et n’exprimant pas l’α-internexine. Le diagnostic retenu fut celui de GC. L’évolution fut rapidement défavorable et la patiente mourut deux mois après l’apparition des crises convulsives. L’examen autopsique confirma le diagnostic de GC et montra, au sein des lésions de gliomatose diffuse, un foyer tumoral plus agressif ayant les caractères histologiques et le profil immunohistochimique d’un glioblastome. Les cellules tumorales au sein de ce foyer exprimaient la p53 témoignant du caractère plus agressif de ce contingent tumoral, ainsi que de sa nature astrocytaire. La GC est un diagnostic à évoquer systématiquement en présence d’une affection cérébrale diffuse. Son mécanisme étiopathogénique est inconnu. L’évolution est imprévisible. Le pronostic reste cependant réservé en particulier du fait d’une possible transformation focale en glioblastome.