Points essentielsLes angiomes plans de la face sont des malformations capillaires pouvant révéler, exceptionnellement, une angiomatose encéphalotrigéminée ou syndrome de Sturge-Weber (SWS).Le SWS est un syndrome neurocutané grave, associant un angiome plan de la face atteignant le territoire de la première branche du trijumeau (V1), des anomalies ophtalmologiques (glaucome congénital surtout) et des manifestations neurologiques (épilepsie, retard mental, déficit moteur) qui en grèvent le pronostic.L’imagerie cérébrale (tomodensitométrie [TDM]/angio-imagerie par résonance magnétique [IRM]) permet d’en faire le diagnostic, montrant le plus fréquemment un angiome leptoméningé homolatéral à l’angiome cutané ; l’âge à laquelle elle doit être réalisée n’est pas établi.Certains arguments topographiques de l’angiome cutané sont associés au SWS, en termes de fréquence : extension de l’angiome à la paupière supérieure, aux autres territoires du nerf trijumeau (V2, V3) ou à l’hémiface controlatérale.Chez un nouveau-né ayant angiome plan de la face atteignant V1, il convient de faire un examen ophtalmologique systématique dès les premiers mois, une imagerie cérébrale vers 6–12 mois (plus tôt en cas de signes neurologiques) et envisager la prise en charge esthétique de l’angiome cutané, par laser à colorant pulsé.