Les tumeurs épithéliales thymiques regroupent les thymomes, les carcinomes thymiques et les tumeurs neuro-endocrines. Rares, elles représentent néanmoins 20 % des tumeurs du médiastin et 50 % de celles localisées dans le médiastin antérieur. Les thymomes, en particulier, peuvent être associés à des manifestations auto-immunes, dont principalement la myasthénie. Leur évolutivité clinique est très variable, depuis une relative indolence jusqu’au potentiel de métastases ganglionnaires et/ou systémiques. Cependant, même les patients porteurs de tumeurs invasives ont une histoire clinique longue, expliquant que des délais de survie de dix à 20 ans après le diagnostic ne sont pas toujours synonymes de guérison. En pratique, la classification anatomoclinique de Masaoka et la classification histologique de l’OMS conditionnent les stratégies thérapeutiques et permettent d’appréhender le pronostic. Leur traitement initial, et même celui de la récidive, repose essentiellement sur une chirurgie complète. Une radiothérapie postopératoire est systématiquement associée au traitement des formes invasives et/ou aux types histologiques agressifs. Les tumeurs inopérables ou métastatiques requièrent une chimiothérapie néoadjuvante à base de cisplatine et d’anthracyclines, suivie d’une chirurgie radicale et/ou d’une radiothérapie.