Points essentielsToutes les anomalies vasculaires superficielles ne sont pas des « angiomes » même si ce terme continue à tort à être parfois utilisé ; le suffixe « ome »impliquant une notion de tumeurs, il faut différencier les tumeurs vasculaires véritables, tel l’hémangiome infantile, des malformations vasculaires. Les malformations vasculaires sont sur le plan hémodynamique de deux types : à flux lent et à flux rapide. En outre, en fonction du vaisseau altéré, ou atteint de façon prédominante, on parle de malformations à flux lent capillaires, veineuses, ou lymphatiques, et à flux rapide artérielles et artérioveineuses.Toutes les combinaisons sont possibles.Il existe plusieurs types de tumeurs vasculaires infantiles à l’évolution et au pronostic différents. L’hémangiome infantile est de loin la plus fréquente d’entre elles(8 à 10 nourrissons/100). Les diverses autres tumeurs vasculaires infantiles sont suffisamment rares pour qu’on puisse parler de maladies orphelines. En cas de doute histologique on possède depuis le début des années 2000 un marqueur endothélial immunophénotypique simple, GLUT-1, présent dans 100 % des hémangiomes infantiles à tous ses stades évolutifs, et négatifs dans les autres tumeurs.Le syndrome de Kasabach-Merritt et sa thrombopénie sévère ne compliquent jamais un hémangiome infantile, contrairement à ce qui a été dit et écrit durant près de 60 ans. La tumeur est soit un angiome en touffes (AT) soit un hémangio-endothéliome kaposiforme (HEK) et le marqueur GLUT1 fait la différence si le diagnostic histologique est hésitant (GLUT 1 négatif dans l’AT et l’HEK).Il existe un véritable pot-pourri de tumeurs vasculaires rares, beaucoup sont bénignes, uniques, limitées, certaines sont localement agressives et récidivent après exérèse, un petit nombre constitue des lésions de bas grade de malignité avec risque d’expansion multiviscérale, métastases, et parfois issue fatale.De grands progrès ont été faits en termes d’exploration radiologique les anomalies vasculaires, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) surtout ayant révolutionné l’exploration non invasive et surtout non irradiante de la plupart de ces lésions. Elle apporte les éléments d’extension lésionnel mais permet aussi une approche étiologique dans bien des cas. Par ailleurs, l’évaluation neuroradiologique des lésions cérébroméningées d’origine vasculaire bénéficie non seulement de la neuroradiologie de diagnostic devenue classique, tomodensitométrie et IRM, mais aussi des diverses avancées des techniques d’imagerie fonctionnelle. Ainsi, en ce qui concerne le syndrome de Sturge-Weber, l’imagerie fonctionnelle permet d’espérer établir précocement un pronostic, en particulier cognitif,...