Points essentielsLe syndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) est une malformation vasculaire complexe congénitale, rare.La triade caractéristiqueassocie angiome plan de membre, malformations veineuses et hypertrophie des tissus mous et/ou osseux.Le diagnostic est essentiellement clinique.Le bilan lésionnel peut comporter des imageries non invasives : échographie-Doppler, radiographies standard, voire l’imagerie par résonance magnétique (IRM).La présence de malformations artérioveineuses est à rechercher par la clinique, voire l’échographie : elle exclut le diagnostic de SKT.La prise en charge est pluridisciplinaire : notamment contention veineuse, prise en charge orthopédique des inégalités de longueur de membre.