Prérequis: La porphyrie aiguë intermittente (PAI) est une maladie métabolique rare, caractérisée par des troubles de la biosynthèse de l'hème liés à un déficit en porphobilinogène désaminase entraînant une accumulation et une excrétion accrue de porphyrines et de leurs précurseurs. La crise aiguë de PAI est caractérisée par une triade clinique: douleurs abdominales, troubles psychiatriques, troubles neurologiques (centraux et périphériques). Les manifestations neurologiques sont fréquemment précipitées par des médicaments porphyrinogéniques et peuvent mettre en jeu le pronostic vital et fonctionnel. But: Nous rapportons une nouvelle observation d'une fille âgée de 13 ans, ayant présenté plusieurs crises de PAI , compliquées d'une polyneuropathie aiguë axonale motrice ascendante sévère, 3 semaines après l'administration d'un traitement porphyrinogénique (Famotidine,Phénobarbital et Nifédipine). Nous rappelons la physiopathologie de cette complication et la conduite à tenir devant une crise de PAI. Conclusion: Nous insistons, également, sur l'importance d'un diagnostic précoce de cette maladie, afin de prévenir l'installation des manifestations neurologiques souvent graves, très fréquemment précipitées par des médications abusives et sur l'efficacité du traitement précoce des crises par l'hème-arginate.