IntroductionLes angiosarcomes épithélioïdes de l’aorte (ASE) sont des tumeurs rares dont le diagnostic repose sur l’analyse anatomopathologique de l’aorte. Nous en rapportons un cas révélé par des métastases cutanées.ObservationUn homme était hospitalisé pour des tumeurs cutanées associées à une altération de l’état général et des douleurs intenses du membre inférieur droit. L’examen montrait trois nodules de la région lombaire associés à un livedo étendu au membre inférieur droit. L’évolution était marquée par la survenue d’une ischémie distale. L’échographie-doppler artérielle, l’artériographie et la tomodensitométrie mettaient en évidence une ectasie de l’aorte abdominale avec thrombose et une occlusion artérielle sous-poplitée droite. L’examen histologique d’un nodule montrait une prolifération maligne de cellules exprimant les cytokératines AE1/AE3 et 7, la vimentine et le CD31, mais pas le CD34. L’examen histologique du livedo trouvait un embole vasculaire constitué de cellules d’allure épithéliale exprimant la cytokératine 7 et le CD31. La tomographie par émission de positons (TEP) montrait un hypermétabolisme de l’aorte étendu à l’artère iliaque droite et des hyperfixations osseuses et cutanées. Le diagnostic d’ASE avec métastases cutanées, métastases osseuses et emboles néoplasiques était retenu.DiscussionVingt-sept observations d’ASE de l’aorte, authentifiées en immunohistochimie, ont été décrites. Les lésions siègent essentiellement sur l’aorte abdominale et sont associées à des métastases dans plus de 80 % des cas. Les métastases cutanées réalisent des papules, des nodules, des tumeurs ou des lésions vasculaires distales. Les embolies sont responsables d’ischémie et exceptionnellement d’un tableau évoquant une vascularite nécrosante. Notre observation permet de souligner : le caractère évocateur de l’association de tumeurs cutanées malignes localisées, d’un livedo étendu, d’une ischémie distale ipsilatérale et d’une altération de l’état général avec douleurs intenses ; l’intérêt diagnostique des marqueurs endothéliaux, en particulier le CD31 et la possible co-expression trompeuse de marqueurs de cytokératines ; l’intérêt de la TEP.