IntroductionDes xanthélasmas normolipidémiques ont été exceptionnellement décrits au cours de la granulomatose de Wegener. Nous en rapportons une nouvelle observation, associée à une revue de la littérature.ObservationUne femme de 62 ans était hospitalisée pour une maladie de Wegener avec des manifestations ORL, rénales, neurologiques, cutanées et articulaires. Des xanthélasmas palpébraux supérieurs bilatéraux étaient apparus simultanément à ces manifestations cliniques, associés à un aspect infiltré des glandes lacrymales. Il n’y avait pas de dyslipidémie. La biopsie d’un xanthélasma révélait un infiltrat dermique d’histiocytes spumeux, avec focalement un aspect de vascularite. Sous traitement par corticoïdes systémiques et cyclophosphamide, les lésions palpébrales disparaissaient progressivement.DiscussionDes xanthélasmas normolipidémiques sont rarement rapportés en association avec la maladie de Wegener ; ils sont classiquement satellites d’une manifestation ophtalmologique de la maladie. Leur apparition au cours de cette vascularite doit donc être considérée avec attention.