Introduction. La sténose congénitale de l'orifice piriforme (SCONP) est une cause rare de détresse respiratoire néonatale. Observation. Un nouveau-né de sexe féminin a été accouché par césarienne à 39 semaines d'aménorrhée pour hydramnios et macrosomie. Il présentait une rétrognathe mandibulaire, une ensellure nasale, une fente palatine sous-muqueuse et une respiration buccale bruyante. Il se cyanosait à chaque tentative d'alimentation. Sur la TDM les choanes étaient perméables avec une incisive centrale unique et une sténose de l'orifice piriforme. La respiration nasale s'est normalisée progressivement. L'hospitalisation a durée 56 jours. La situation était inchangée à cinq mois. Discussion. La SCONP est une cause rare d'obstruction nasale congénitale. L'association au syndrome de l'incisive médiane n'est pas exceptionnelle. Le diagnostic doit être précoce pour une prise en charge adéquate. Les accès de cyanose et les fausses routes peuvent engager le pronostic vital. Les anomalies associées doivent être recherchées par la TDM et l'IRM. Le traitement est variable, il peut être chirurgical si la sténose est grave. Le pronostic est bon en l'absence de malformations sévères ou de retard mental associés.