Avec une incidence de 5 % de la population féminine, les malformations génitales représentent un problème clinique réel décrit par Oppelt et al. (2007)[1]. Il faut d’abord les diagnostiquer, et en reconnaître les anomalies extragénitales associées et donc savoir quand les rechercher ; penser au diabète maturity-onset-diabetes-of the young 5 (MODY-5) quand il y a une histoire personnelle ou familiale de diabète. Cela est souvent du ressort du diabétologue et notre spécialité peut être mise à contribution dans la recherche de la malformation génitale associée. Nous rapportons le cas d’une patiente de 19 ans présentant un diabète, une néphropathie sous forme de reins micropolykystiques, une cytolyse biologique, un utérus bicorne unicervical cela pouvant s’inscrire dans un diabète MODY-5 confirmé par la découverte de la délétion complète du gène codant pourHNF-1βà l’état hétérozygote.