IntroductionLe nystagmus congénital patent (NCP) est la forme la plus fréquente des nystagmus de l’enfance, il peut être dû à une multiplicité de lésions situées au niveau des structures du système oculogyre. Le but de cette étude prospective (2001-2008) a été d’analyser les anomalies cérébrales retrouvées à l’IRM dans le nystagmus congénital patent.Patients et méthode48 enfants, 26 garçons et 22 filles, présentant un nystagmus congénital patent dès l’âge de 3 mois, ont été inclus dans l’étude. Ils ont eu un examen ophtalmologique et orthoptique. Ont été exclus le nystagmus latent du strabisme précoce et le nystagmus des cataractes congénitales. 98 % enfants étaient nés à terme (moyenne : 35 SA). Trois groupes de nystagmus ont été individualisés : neurologique (n = 27), sensoriel (n = 14), et isolé (n = 7). Une IRM cérébrale sous anesthésie générale a été pratiquée chez tous les nourrissons et interprétée par le même neuroradiologue. La moyenne d’âge au moment de l’IRM était de 11 mois. Les anomalies trouvées à l’IRM ont été classées en anomalies morphologiques (malformatives et non malformatives) et anomalies de signal. Ces anomalies étaient situées au niveau de la fosse postérieure (tronc cérébral, cervelet, noyaux dentelés, grande citerne) et en sus-tentoriel (hémisphères, substance blanche (SB), espaces vasculaires, commissures interhémisphériques, noyaux gris centraux).RésultatsLa forme pendulaire était prédominante dans les nystagmus sensoriels, mais aussi dans les nystagmus neurologiques. Au fond d’œil, les altérations papillaires étaient très fréquentes (70 %) dans les nystagmus neurologiques. Elles étaient associées à des anomalies de la substance blanche périventriculaire postérieure centrées sur les radiations optiques dans 40 % des cas. Dans les nystagmus sensoriels, la majorité des enfants ayant un fond d’œil typique d’albinisme, les pâleurs étaient intégrées dans une hypopigmentation globale du fond d’œil. À l’IRM, les anomalies morphologiques malformatives étaient au nombre de 27, les non malformatives au nombre de 67, les anomalies de signal au nombre de 68. Au niveau du tronc cérébral, l’anomalie de signal apparaissait sous la forme d’une image en cocarde de la partie postérieure de la protubérance au niveau de la région réticulaire (n = 14 neurologiques, n = 6 sensoriels, n = 3 isolés). Les autres anomalies de signal les plus fréquentes étaient localisées au niveau des noyaux dentelés de la fosse postérieure (n = 10 neurologiques, n = 3 sensoriels, n = 3 isolés) et de la substance blanche (n = 17 neurologiques, n = 7 sensoriels, n = 5 isolés) dont 24 (n = 15 neurologiques, n = 5 sensoriels, n = 4 isolés) étaient centrées sur les radiations optiques. La plupart de ces anomalies étaient associées et retrouvées le plus fréquemment dans les nystagmus congénitaux patents neurologiques. L’association la plus fréquente (60,4 %) était l’anomalie de signal de la substance blanche avec dilatation ventriculaire et dilatation des espaces périvasculaires (n = 13 neurologiques, n = 6 sensoriels).ConclusionLes anomalies et les lésions trouvées à l’IRM sont le plus souvent associées entre elles et restent plus fréquentes dans les nystagmus neurologiques. Leur localisation montre qu’elles sont directement ou indirectement situées sur les différentes voies de contrôle de l’oculomotricité, et particulièrement sur la voie de la saccade.