Le léiomyosarcome pancréatique est une tumeur rare. Dans la littérature, 23 cas ont été publiés. Nous rapportons le cas d'une patiente avec un léiomyosarcome du pancréas et des métastases hépatiques bilobaires, opérée d'une splénopancréatectomie gauche associée à la résection de métastases hépatiques multiples. Après une récidive hépatique unique, une hépatectomie itérative a été réalisée. La patiente est vivante avec une récidive hépatique à 18 mois après la première intervention. En l'absence actuellement de chimiothérapie efficace, ce cas clinique pourrait inciter à proposer une chirurgie étendue aux métastases hépatiques des léiomyosarcomes pancréatiques.