Caractérisation clinique et génétique des adénomes hypophysaires familiaux isolés (FIPA).
Auteurs : Beckers A1, Apetrii P, Daly A, Tichomirova M, Vanbellingen JF, Georges M, Bours VLes adénomes hypophysaires représentent une pathologie fréquente parmi les tumeurs cérébrales. Une étude liégeoise récente a montré une prévalence des adénomes hypophysaires cliniquement actifs de 1 : 1.064 habitants, nettement supérieure aux données antérieures. Tant dans les séries cliniques qu’autopsiques, les microadénomes à prolactine sont les adénomes prédominants. Les adénomes hypophysaires sont le plus souvent de présentation sporadique, mais des adénomes familiaux dans des formes isolées ou syndromiques sont également décrits. Les adénomes hypophysaires familiaux représentent environ 5% des adénomes hypophysaires et leur caractérisation clinique et génétique a été récemment enrichie par la description de la nouvelle entité FIPA (Familial Isolated Pituitary Adenomas) et des mutations du gène AIP (Aryl hydrocarbon receptor-Interacting Protein). Bien que d’évolution habituellement bénigne, les adénomes hypophysaires sont caractérisés par une grande diversité clinique et génétique qui réclame des moyens diagnostiques et thérapeutiques spécifiques.