Les tumeurs nerveuses pouvant affecter les mâchoires sont les schwannomes, les neurofibromes et plus rarement, les ganglioneuromes. Les méningiomes ptérioniques à extension maxillaire sont exceptionnels. Les schwannomes, ou neurinomes, se développent le long des trajets des nerfs crâniens à partir des seules cellules de Schwann de la gaine axonale. Les neurofibromes correspondent à la prolifération de plusieurs types cellulaires. Leur découverte impose la recherche d'une neurofibromatose de type I. Le traitement est exclusivement chirurgical. Les enjeux fonctionnels et esthétiques sont fréquents. La récidive et la transformation maligne sont des complications redoutables des neurofibromes.