La cardiomyopathie hypertrophique est d’origine génétique, caractérisée par une hypertrophie asymétrique du ventricule gauche dont les manifestations cliniques sont très variables. La physiopathologie est caractérisée par une dysfonction diastolique et, dans un tiers des cas, par une obstruction dynamique au niveau de la chambre de chasse. Les patients présentent un risque accru de mort subite. Stratifier le risque individuel de mort subite prématurée est essentiel dans la prise en charge. Les recommandations actuelles sont illustrées par l’histoire clinique d’un patient et de sa mère