Nous rapportons le cas clinique d’un patient de 21 ans, admis pour un larmoiement de l’œil gauche et un problème de motilité oculaire bilatérale. L’examen clinique a révélé une limitation bilatérale modérée de l’abduction (paralysie du VIenerf crânien), une diplégie faciale avec un visage amimique (paralysie du VIIenerf crânien), une absence des points lacrymaux de l’œil gauche, une absence du muscle du grand pectoral gauche, une agénésie mammaire et une hypoplasie du bras et de la main gauche. Ni les points, ni les canalicules lacrymaux n’ont pu être trouvés pendant l’exploration chirurgicale au microscope de l’opération. En présence de ces données, le diagnostic du syndrome de Poland-Möbius, accompagné par l’agénésie des points et des canalicules lacrymaux, a été posé. Le syndrome de Poland-Möbius est une entité rare, caractérisée par une association de deux syndromes diffèrents : le syndrome de Poland et le syndrome de Möbius. Certaines anomalies en rapport avec ce syndrome ont été publiées jusqu’à présent, mais celles-ci ne comprennent pas l’agénésie des points et des canalicules lacrymaux.