Introduction. L'association tumeurs malignes et infection par le virus de l'immunodéficience humaine acquise (VIH) est connue. Nous rapportons un cas exceptionnel de sarcome granulocytique (SG) gingival associé à une infection par le VIH. Observation. Un homme âgé de 31 ans, infecté par le VIH, a consulté pour une tuméfaction gingivale maxillaire gauche. La charge virale était élevée (40 112 copies par millilitre) et les CD4 bas (287 cellules par millimètre cube). Après biopsie-éxérèse, l'histologie avec étude immunohistochimique a confirmé le diagnostic de SG. Une chimiothérapie comparable à celle des leucémies myéloïdes aiguës (LMA) a complété le traitement. La rémission était complète à cinq ans. Discussion. Un seul cas de SG de localisation intra-orale associé à l'infection par le VIH a été rapporté. La présentation clinique et radiologique est peu spécifique. L'histologie fait le diagnostic. Le traitement est comparable à celui des LMA. Le pronostic est habituellement mauvais.