Une patiente primipare primigeste sans antécédent accouche spontanément à 40 semaines d’aménorrhée d’un enfant mort né présentant un nœud serré au cordon ombilical. L’examen fœtopathologique confirme le rôle important mais non exclusif du nœud dans cette mort fœtale in utero (MFIU). La présence d’un nœud au cordon est un évènement rare, généralement sans conséquence. Elle est cependant associée à une mortalité périnatale augmentée. Seul un examen fœtopathologique complet permet d’établir un lien de causalité entre nœud et MFIU, d’éliminer une autre cause fœtale ou annexielle sous-jacente et par conséquent de rassurer les parents sur le pronostic d’une grossesse ultérieure.