Le syndrome de Muir-Torre (MT) est un syndrome héréditaire rare, à transmission autosomique dominante et à présentation clinique variée. Il se caractérise par la présence d’au moins une tumeur sébacée (adénome ou carcinome) avec ou sans kératoacanthome, associée de façon synchrone ou métachrone à au moins un cancer viscéral, le plus souvent colorectal et habituellement moins agressif que dans les cas sporadiques. Le syndrome de MT est considéré comme une variante du syndrome de Lynch avec lequel il partage les mêmes mutations germinales des gènes de réparation des mésappariements de l’ADN dont les plus fréquemment atteints sont MLH1 et MSH2. Nous rapportons un cas de carcinome duodénal peu différencié découvert fortuitement chez un patient âgé de 60 ans présentant un syndrome de MT connu. L’immunohistochimie montrait, au niveau des cellules tumorales, une perte de l’expression normale des protéines MSH2 et MSH6. L’association du syndrome de MT à un carcinome de l’intestin grêle est rare avec seulement 16 cas rapportés dans la littérature.