L’hémangioendothéliome rétiforme est une tumeur vasculaire localement agressive, n’occasionnant que très rarement des métastases à distance. Sur le plan histologique, il se caractérise par des vaisseaux étroits, allongés, ramifiés, ressemblant aurete testiset bordés par des cellules endothéliales en « clou de tapissier ». Nous présentons un cas additionnel, survenu au niveau de la jambe d’un homme âgé de 64 ans. Nous discutons la classification des hémangioendothéliomes. Ce terme, désignant en principe les tumeurs vasculaires de malignité « intermédiaire » a été utilisé pour des lésions d’aspect histologique et de potentiel évolutif très variable. L’hémangio(endothélio)me à cellules fusiformes est actuellement considéré comme une lésion réactionnelle. L’hémangioendothéliome kaposiforme peut menacer la survie du patient en raison d’une coagulopathie de consommation mais aucun cas d’évolution métastatique n’a été rapporté. L’hémangioendothéliome épithélioïde est classé parmi les tumeurs vasculaires malignes en raison d’un risque métastatique significatif. La catégorie des tumeurs correspondant à la définition stricte de l’hémangioendothéliome inclut l’hémangioendothéliome rétiforme, l’angioendothéliome papillaire intralymphatique ou tumeur de Dabska, l’hémangioendothéliome composite et peut-être l’hémangiome polymorphe, entité controversée.