IntroductionL’épulis congénitale (EC) encore appelée tumeur congénitale à cellules granuleuses ou tumeur de Neumann est une tumeur bénigne rare naissant le plus souvent de la crête alvéolaire de l’os maxillaire. Elle peut être à l’origine d’une gêne respiratoire et/ou digestive d’autant qu’elle augmente de taille. À travers une observation, nous rapportons les caractéristiques anatomocliniques et évolutives ainsi que les problèmes diagnostiques de cette entité.ObservationUn nourrisson de sexe féminin âgé de deux mois, sans antécédents pathologiques particuliers, était vu en consultation pour une tuméfaction nodulaire congénitale de la crête alvéolaire supérieure constatée par ses parents. Le nodule mesurant 1,5 cm de grand axe était à surface lisse, recouvert par une muqueuse érythémateuse.Histologiquement, il était formé par la prolifération de grandes cellules granuleuses soulevant une muqueuse gingivale régulière. L’évolution était bonne après un recul de cinq mois.DiscussionL’EC est une tumeur dont l’étiopathogénie est encore mal élucidée. Le diagnostic pouvant être suspecté cliniquement est confirmé par l’étude anatomopathologique de la pièce d’exérèse chirurgicale de la tumeur. Son pronostic est excellent, aucun cas de récidive locale n’a été rapporté après traitement chirurgical.