L’endométriose intrathoracique (IT) est rare et de diagnostic histologique positif parfois difficile dans les formes incomplètes. Le but de cette étude a été de mettre en évidence les facteurs permettant d’augmenter la rentabilité du diagnostic histologique d’endométriose IT et en particulier l’apport de l’immuno-histochimie (récepteurs hormonaux, actine muscle lisse, calrétinine, CD10 et Ber-EP4). De manière rétrospective, une série comprenant 591 pneumothorax opérés ont été repris. Parmi eux, 135 (23 %) concernaient des femmes dont huit (6 %) étaient liées à une endométriose IT. Ces huit femmes ont bénéficié d’un traitement chirurgical avec exérèse de fragments de plèvre (n = 6/8), de poumon (n = 5/8) et de diaphragme (n = 6/8). Des lésions histologiques d’endométriose ont été identifiées sur six des huit cas. Tous les fragments diaphragmatiques présentaient, en macroscopie, des déhiscences plus ou moins hémorragiques, responsables d’une communication abdominothoracique (n = 6/6). Des glandes endométriales et/ou du chorion cytogène ont été retrouvés sur les prélèvements de diaphragme (n = 5/6) et/ou de plèvre (n = 2/6) mais jamais dans le parenchyme pulmonaire (n = 0/5). L’étude immuno-histochimique (IHC) a permis de confirmer les cinq localisations diaphragmatiques et d’en identifier une sixième par l’expression des anticorps anti-récepteurs hormonaux, du CD10 et de l’actine muscle lisse de cellules fusiformes disposées en îlot. Notre étude montre 1) la fréquence des localisations diaphragmatiques de l’endométriose dont la présence de déhiscences explique en partie la pathogénie, 2) l’importance des prélèvements diaphragmatiques dans le diagnostic histologique positif de l’endométriose IT, 3) l’intérêt de l’étude IHC pour confirmer l’endométriose, en particulier dans les formes histologiques incomplètes et la différencier d’inclusions de cellules mésothéliales.