Le CINCA syndrome est une maladie auto-inflammatoire chronique de l’enfant qui se manifeste par une atteinte cutanée articulaire et neurologique incluant les organes sensoriels. Nous rapportons le cas de deux jumeaux homozygotes atteints de CINCA syndrome. Le diagnostic a été évoqué sur l’association de signes cliniques multisystémiques (épisodes de fièvre à répétition d’origine indéterminée, méningite, retard de développement psycho-moteur, surdité de perception et œdème papillaire), puis confirmé par l’analyse génétique mettant en évidence une mutation du gèneCIAS1. La mise en place d’un traitement par un antagoniste du récepteur de l’interleukine 1, l’anakinra, a permis la reprise de la croissance et une amélioration du syndrome inflammatoire biologique.