Les grossesses gémellaires monochoriales se caractérisent par la présence de connections vasculaires entre les jumeaux. Ces dernières peuvent être à l’origine de pathologies comme le syndrome transfuseur-transfusé ou le syndrome TRAP qui se définit comme l’association d’un jumeau acardiaque acéphale et d’un jumeau sain. Ce syndrome est très rare et il est associé à une forte mortalité du jumeau sain par anémie et insuffisance cardiaque. Le diagnostic anténatal est possible permettant la mise en place d’une surveillance adaptée et de moyens thérapeutiques visant à interrompre les anastomoses vasculaires entre les jumeaux de façon à réaliser un fœticide sélectif. La conduite à tenir obstétricale varie entre l’abstentionnisme et l’interventionnisme, attitude qui dépend du pronostic du jumeau sain dominé par la prématurité et l’insuffisance cardiaque. Nous rapportons un cas de jumeau acardiaque acéphale diagnostiqué en période anténatale dont le suivi a permis une évolution favorable du jumeau vivant.