Les carcinomes à petites cellules (CPC) représentent environ 15 à 20 % des cancers bronchiques primitifs. L’atteinte pleurale primitive par un CPC est, en revanche, exceptionnelle. Les auteurs rapportent un cas de CPC pleural chez un jeune de 36 ans. L’origine pleurale primitive a été retenue devant la positivité de la biopsie pleurale en l’absence de lésion médiastinopulmonaire ou d’autre localisation extrathoracique. Le décès est survenu quatre mois après le diagnostic malgré une chimiothérapie à base de sels de platine et d’étoposide. Les CPC extrapulmonaires représentent une entité très rare. L’immunohistochimie est d’un grand apport pour le diagnostic. Leur pronostic semble être plus sombre que les CPC pulmonaires.