Le myxome de l’oreillette droite est une tumeur bénigne cardiaque rare, caractérisée par un important polymorphisme clinique. Nous rapportons l’observation d’une patiente de 30 ans porteuse d’un volumineux myxome de l’oreillette droite. Le diagnostic fut fait par l’échocardiographie qui retrouvait une masse tumorale intra-auriculaire droite, mobile, inhomogène qui occupait toute la cavité auriculaire droite. L’exérèse chirurgicale a été réalisée sous circulation extracorporelle. La patiente décéda des suites d’une reprise chirurgicale pour une insuffisance tricuspidienne.