Points essentielsUne atteinte médiastinopulmonaire est observée chez environ 90 % des patients ayant une sarcoïdose, isolée dans la moitié des cas et associée à une ou plusieurs localisations extrathoraciques dans l’autre moitié.Le diagnostic repose sur la conjonction d’une histoire clinique et radiologique compatible, la mise en évidence de granulomes non caséeux et l’exclusion des autres causes de granulomatose.La preuve histologique n’est pas nécessaire en cas de syndrome de Löfgren, de documentation d’une séquence évolutive stade I/stade II et enfin de stade I radiographique typique et latent.Le stade radiographique a une valeur pronostique majeure.La fibrose pulmonaire est la principale cause de morbidité et de mortalité des patients ayant une sarcoïdose, notamment lorsqu’il existe une hypertension pulmonaire.Environ la moitié des patients guérissent spontanément en moins de 2 ans, l’autre moitié nécessite le recours à un traitement général.Les indications thérapeutiques formelles sont les stades II-III symptomatiques, avec retentissement fonctionnel respiratoire ou progressant, les stades IV avec signes d’activité persistante, l’atteinte bronchique granulomateuse avec trouble ventilatoire obstructif ou sténose endobronchique et la compression bronchique extrinsèque par des adénopathies.La corticothérapie générale reste le traitement de référence dans l’atteinte médiastinopulmonaire de la sarcoïdose.