Points essentielsL’histiocytose langerhansienne pulmonaire de l’adulte est une affection rare d’étiologie inconnue caractérisée par l’accumulation de cellules de Langerhans organisées en granulomes au niveau des bronchioles distales dont ils détruisent la paroi.Elle survient électivement chez les sujets jeunes fumeurs avec un pic de fréquence entre 20 et 40 ans.La tomodensitométrie thoracique en haute résolution est essentielle au diagnostic et montre dans les formes typiques l’association de nodules, nodules troués, kystes à paroi épaisse et kystes à paroi fine. Le diagnostic de certitude est obtenu par biopsie pulmonaire chirurgicale sous vidéothoracoscopie, dont l’indication est du domaine du spécialiste.L’évolution de la maladie est difficile à prédire chez un patient donné.L’histoire naturelle de la maladie devrait être mieux connue grâce à l’étude multicentrique prospective de suivi de cohorte actuellement en cours.En l’absence de traitement ayant fait la preuve de son efficacité, la prise en charge est empirique.Le sevrage tabagique est important notamment pour prévenir le développement d’une bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) surajoutée, des complications cardiovasculaires ou la survenue d’un cancer bronchopulmonaire, dont la fréquence semble plus élevée chez ces patients. Les corticoïdes oraux sont utilisés en cas de progression de la maladie, notamment dans les formes à prédominance nodulaire symptomatiques, mais leur efficacité sur la fonction respiratoire n’est pas démontrée. La vinblastine, traitement de référence des formes systémiques d’histiocytose langerhansienne, n’est pas indiquée dans l’atteinte pulmonaire de l’adulte.La meilleure connaissance des mécanismes pathogéniques impliqués dans cette affection devrait permettre l’élaboration à terme de stratégies thérapeutiques innovantes.La création du Centre de référence national de l’histiocytose langerhansienne a insufflé un nouvel élan à la recherche clinique et physiopathologique sur cette maladie orpheline.