IntroductionLa présence d’une fibrose pulmonaire satellite aux vascularites associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles est rarement observée. La plupart des cas décrits sont survenus avec la polyangéite microscopique.ObservationNous rapportons l’observation d’un patient âgé de 82 ans se présentant pour fibrose pulmonaire avec à la tomodensitométrie thoracique des images en rayon de miel et des bronchectasies de traction à prédominance périphérique et basale. Le diagnostic de granulomatose de Wegener a été établi devant la positivité des anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles, les anomalies du sédiment urinaire et les données de la biopsie rénale.ConclusionNous insistons, à travers cette observation, sur la rareté de la fibrose interstitielle comme manifestation pulmonaire de vascularite et nous discutons la pathogénie de cette association.