Points essentielsLe syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SVCR) est considéré comme rare mais est probablement sous-diagnostiqué.L’âge moyen de survenue est de 42 ans, avec une légère prédominance féminine.Le SVCR est attribué à une anomalie transitoire et réversible de la régulation du tonus artériel cérébrale, qui entraîne une vasoconstriction et une vasodilatation multifocale et diffuse.Plus de la moitié des cas sont secondaires à la prise de substances vaso-actives (cannabis, antidépresseurs IRS, décongestionnants nasaux) et/ou au post-partum.Le SVCR évolue en une seule phase, généralement sans nouveau symptôme au-delà d’un mois. Le début est brutal, typiquement avec des céphalées en coup de tonnerre récurrentes, souvent déclenchées par l’activité sexuelle ou les manœuvres de Valsalva.Les crises comitiales et les déficits neurologiques focaux sont moins fréquents et débutent généralement après les céphalées. Les hémorragies sous-arachnoïdiennes corticales (22 %), les hématomes intracérébraux (6 %) et les crises comitiales (3 %), sont des complications précoces, survenant généralement au cours de la première semaine. Les complications ischémiques incluant les AIT (16 %) et les infarctus (4 %), surviennent significativement plus tard que les hémorragies, vers la fin de la deuxième semaine.Le diagnostic nécessite la démonstration des anomalies artérielles typiques par une angiographie [angiographie par résonance magnétique (ARM), angio-tomodensitométrie (TDM) ou conventionnelle].Il peut être difficile car 21 % des patients ont une ARM normale et 9 % ont une ARM et un Doppler transcrânien (DTC) normal. Dans ces cas, les examens doivent être répétés après quelques jours. Le diagnostic final est fait grâce à une angiographie de contrôle qui montre une disparition ou une amélioration notable des anomalies artérielles dans les 12 semaines du début.Le SVCR peut être associé à d’autres lésions artérielles et en particulier à des dissections carotidiennes ou vertébrales extracrâniennes, notamment en post-partum.La nimodipine est le traitement proposé. Dans notre expérience, elle semble peu efficace dans les formes sévères.Les récidives sont possibles mais semblent rares. Il est cependant plus prudent de fermement déconseiller l’usage de substances vaso-actives.