IntroductionL’épidermolyse bulleuse acquise (EBA) est une maladie auto-immune rare de la jonction dermoépidermique, potentiellement grave, souvent récalcitrante aux traitements conventionnels classiques et souvent corticorésistante. Nous rapportons un nouveau cas de succès du traitement par rituximab (anticorps anti-CD20) dans cette affection, avec un recul d’un an sans rechute.ObservationUn homme de 76 ans se présentait avec des lésions bulleuses cutanéomuqueuses, des cicatrices atrophiques et des grains de milium sur les zones de frottement. Il était traité par dermocorticoïdes, dapsone, tacrolimus topique, corticothérapie générale, mycophénolate mofetil, doxycycline et méthotrexate sans résultat. Quatre perfusions hebdomadaires de rituximab (375 mg/m²de surface corporelle) associées à des corticoïdes systémiques amélioraient l’état cutanéomuqueux dès la troisième semaine de traitement, sans apparition de nouvelles bulles durant les sept mois suivants. Avec un an de recul, l’état était stable sous seulement 5 mg/j de prednisone.DiscussionIl s’agit de la huitième observation rapportée de traitement d’EBA par rituximab, la sixième avec succès, permettant en quelques mois une épargne cortisonique certaine, une amélioration incontestable de la qualité de vie et une très bonne tolérance avec 12 mois de recul. Ce traitement peut être proposé rapidement en cas d’EBA récalcitrante aux traitements conventionnels. Un observatoire est cependant nécessaire pour en étudier les effets secondaires potentiels.