Objectif - Illustrer à travers ce cas clinique, la rareté et la difficulté du diagnostic du neurofibrome du sinus maxillaire. Patients et méthodes. - Une patiente de 35 ans consultait pour une tuméfaction de la joue gauche évoluant depuis six mois, tuméfaction de la gencive supérieure gauche et un trouble de l'articulé dentaire. Résultats. - À l'examen tomodensitométrique du massif facial, on notait un processus tumoral du sinus maxillaire gauche détruisant les parois. L'examen histologique d'un fragment de biopsie évoquait un carcinome in situ. La patiente a bénéficié d'une maxillectomie. L'examen anatomopathologique de la pièce opératoire mettait en évidence un neurofibrome. Elle a été suivie pendant huit mois sans récidive. Conclusion. - La difficulté du diagnostic du neurofibrome du sinus maxillaire est liée à l'absence de signes cliniques et radiologiques spécifiques. Donc les oto-rhino-laryngologistes doivent avoir en arrière pensée cette variété histologique rare dans la panoplie des tumeurs des sinus paranasaux.