Les anévrismes des branches de division de l’artère rénale sont rares dans la population générale. Leur prévalence est estimée entre 0,01 à 1 %, les femmes sont plus fréquemment affectées que les hommes et la localisation prédominante est le rein droit. De nombreuses complications peuvent survenir chez ces patients : hypertension artérielle, dissection, thrombose, infarctus rénal ou rupture spontanée. Le cas rapporté ici concerne une jeune femme chez qui le diagnostic d’anévrisme d’une branche de l’artère rénale gauche a été porté dans l’exploration d’une hématurie macroscopique. L’embolisation intra-artérielle sélective a permis la thrombose de l’anévrisme et la disparition de l’hématurie macroscopique. Une revue de la littérature a été réalisée permettant de résumer les connaissances actuelles sur cette pathologie rare.