Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 36 ans, hospitalisée pour tétraparésie flasque. Les examens biologiques retrouvent une hypokaliémie sévère, une acidose, une hyperchlorémie et un pH urinaire alcalin permettant de retenir le diagnostic d’acidose tubulaire distale de type 1. Le bilan étiologique révèle un syndrome de Gougerot-Sjögren associé à une hypothyroïdie auto-immune. L’évolution est favorable sous alcalinisation par citrate de potassium, corticothérapie et traitement hormonal substitutif. Sur la base de cette observation, nous discuterons de la pathogénie de l’acidose tubulaire distale au cours des maladies auto-immunes (syndrome de Gougerot-Sjögren, hypergammaglobulinémie, hypothyroïdie), du retentissement de l’acidose tubulaire distale et de l’impact du traitement.