IntroductionIl existe une discordance entre le faible nombre de cas d’atteintes cardiaques symptomatiques au cours de la granulomatose de Wegener (GW) rapportés dans la littérature et la fréquence de ces atteintes dans les séries autopsiques.ObservationsQuatre observations de GW avec manifestation cardiaque sont rapportées, associées à une atteinte des voies aériennes (trois fois), rénale (trois fois) ou pulmonaire (trois fois). Il s’agissait d’une cardiomyopathie dilatée chez deux patients, d’un bloc auriculoventriculaire complet avec péricardite (un patient) et d’une myopéricardite (un patient). Un patient était asymptomatique. Chez trois patients, l’atteinte cardiaque était contemporaine de la découverte de la GW. L’évolution était défavorable pour trois patients.ConclusionLa fréquence des manifestations cardiaques dans la GW est probablement sous-estimée en raison de la grande variabilité de la présentation clinique. Ces manifestations sont associées à un mauvais pronostic. Un dépistage cardiologique (clinique, électrocardiographique et échocardiographique) systématique et régulier est donc nécessaire.