Les urgences tumorales orbitaires pédiatriques sont rares. L’urgence immédiate est représentée par les tumeurs primitives orbitaires malignes, comme le rhabdomyosarcome, ou les tumeurs secondaires malignes (neuroblastome métastatique, leucose), qui mettent en jeu le pronostic vital et nécessitent un diagnostic rapide. L’urgence différée regroupe les lésions vasculaires en différenciant l’angiome immature de bon pronostic, des lymphangiomes moins fréquents, responsables de complications esthétiques et fonctionnelles, plus rarement d’une exophtalmie brutale, douloureuse, avec risque de compression du nerf optique par hémorragie intra orbitaire justifiant un traitement en urgence. Quant aux lésions neurogènes, type gliome isolé ou associé à une maladie de Recklinghausen, elles mettent en jeu le pronostic fonctionnel. Le diagnostic des tumeurs orbitaires pédiatriques repose sur une bonne orientation clinique, un bilan d’imagerie et un bilan d’extension loco-régionale. Autant la biopsie est indispensable en urgence devant une suspicion de rhabdomyosarcome pour permettre la mise en route d’une chimiothérapie, autant elle n’est pas nécessaire, voire inutile et dangereuse quand l’orientation clinique et radiologique est suffisante pour évoquer un hémangiome capillaire, un lymphangiome, une tumeur métastatique à partir d’une masse abdominale. Le traitement est totalement dépendant de l’étiopathogénie du processus tumoral, les objectifs étant d’ordre vital, fonctionnel et esthétique. Ils peuvent faire appel à la chirurgie orbitaire (biopsie, exérèse tumorale, décompression orbitaire en cas d’hémorragie compressive), à la corticothérapie (comme pour un angiome immature), à la radiothérapie et à la chimiothérapie (rhabdomyosarcome, tumeur maligne secondaire), soulignant la nécessité pour un centre d’orbitologie pédiatrique de travailler de concert avec d’autres disciplines au premier rang desquels l’oncopédiatrie et la neurochirurgie.