La dysplasie fibreuse du rachis thoracique est excessivement rare et considérée comme une pathologie bénigne. Les auteurs rapportent le cas d’une femme de 46 ans, admise en urgence pour une paraplégie subaiguë d’aggravation récente. Les radiographies du rachis montraient une fracture spontanée intéressant les vertèbres T4 et T5. Le scanner révélait une lésion ostéolytique des corps vertébraux. L’IRM confirmait l’extension à l’espace épidural, à l’origine d’une compression médullaire. En urgence, la patiente a subi un abord postérieur pour laminectomie et ostéosynthèse de T2 à T6. L’analyse histologique des prélèvements peropératoires aboutissait au diagnostic de dysplasie fibreuse combinée à un kyste anévrismal osseux. À deux mois, elle récupérait une marche normale. Dans un second temps, un abord transthoracique a été réalisé, permettant une arthrodèse antérieure par cage contenant des greffons corticospongieux autologues afin d’obtenir une stabilisation à long terme. À quatre ans, la fusion osseuse était acquise et la réinsertion socioprofessionnelle était normale. Le diagnostic de dysplasie fibreuse est habituellement posé sur l’étude anatomopathologique des prélèvements peropératoires, mais des arguments d’imagerie permettent de le suspecter. Bien que la prise en charge de cette maladie ne soit pas encore consensuelle, les auteurs recommandent la résection complète de tous les tissus concernés associée à une fixation interne ou arthrodèse par greffe osseuse pour permettre une stabilisation sur le long terme.