IntroductionDécrit et reconnu pour la première fois comme entité pathologique par Virchow en 1857, le chordome est une tumeur d’origine embryonnaire secondaire à une atteinte de la notochorde. Il est dans la plupart des cas pauci- ou asymptomatique, ce qui rend son diagnostic assez tardif. Nous en rapportons un nouveau cas.ObservationUn homme de 62 ans consultait pour une volumineuse tuméfaction fessière peu douloureuse, constituée de nodules parfois rénitents, s’étendant vers les régions anale et scrotale ainsi que vers la face postérosupérieure de la cuisse gauche. L’examen histologique d’une macrobiopsie de cette tuméfaction concluait à un chordome. L’imagerie en résonance magnétique (IRM) montrait une tumeur présentant de multiples ramifications vers la région scrotale, vers la région ischiatique et vers la face postérieure de la cuisse gauche. Une tumorectomie palliative était effectuée. Une radiothérapie était récusée compte tenu, d’une part, de ses risques d’effets indésirables sur un champ d’irradiation aussi étendu et, d’autre part, de la lenteur d’évolution de la tumeur.DiscussionIl s’agit d’une observation assez caractéristique d’une tumeur rare que les dermatologues peuvent être amenés à rencontrer.