Nous rapportons une étude rétrospective de 12 enfants suivis pour malformation adénomatoïde kystique du poumon (MAKP) à la clinique chirurgicale « A » de l’hôpital d’Enfants de Rabat, entre 1999 et 2006. Dans deux cas, le diagnostic anténatal de malformation pulmonaire a été réalisé. Tous les patients étaient symptomatiques. Le traitement a été chirurgical dans tous les cas, lobectomie pour 11 enfants et une pneumonectomie. L’évolution a été bonne avec un recul moyen de trois ans. À la lumière de ces 12 MAKP prises en charge dans le service, nous allons essayer de montrer l’intérêt du diagnostic précoce afin de réaliser la cure chirurgicale de l’anomalie dans les meilleures conditions. En outre, on devra insister sur l’exérèse non seulement de la malformation, mais de tout le lobe intéressé par l’anomalie pour garantir un résultat sans récidive.