Les cas de rupture sclérale spontanée sont exceptionnels. Leur diagnostic n’est pas aisé car la rupture n’est souvent pas visible à l’examen. Nous décrivons un cas révélé par une maculopathie d’hypotonie. Il s’agit d’une patiente de 30 ans ayant présenté une baisse de vision brutale et sévère associée à une hypotonie majeure. Au fond d’œil, on notait une lésion colobomateuse périphérique et une maculopathie d’hypotonie sans aucune inflammation intraoculaire. Un bilan ophtalmologique a été réalisé comprenant des rétinographies, un examen de tomographie en cohérence optique (OCT), une angiographie rétinienne à la fluorescéine ainsi qu’une échographie bidimensionnelle qui n’ont pas permis de déceler la cause de la maladie. Un bilan étiologique infectieux et inflammatoire a également été réalisé ainsi qu’une imagerie cérébrale et orbitaire par résonance magnétique nucléaire. Les bilans infectieux, inflammatoires et d’imagerie étaient négatifs. Un traitement corticoïde d’épreuve a été administré sans succès. Une exploration chirurgicale a été décidée et a montré l’existence d’une perforation sclérale dans la zone colobomateuse. Un patch de polytétrafluoroéthylène a été suturé sur la lésion sclérale et une injection intravitréenne d’air a été réalisée. Le tonus oculaire et la vision se sont rapidement normalisés.Les cas de rupture sclérale spontanée entraînant une baisse de vision sévère par hypotonie sont exceptionnels. Seuls 4 cas dans la littérature ont été rapportés. Cette étiologie bien qu’exceptionnelle doit être évoquée en cas de maculopathie d’hypotonie non expliquée et de lésion scléro-choroïdienne au FO. Leur diagnostic et leur traitement sont chirurgicaux.