Un patient âgé de 18 ans présentait une tumeur limbique de l’oeil gauche, isolée et rapidement évolutive sur 3 semaines. Cette masse ne présentait pas d’extension intra-oculaire à la gonioscopie. Une exérèse chirurgicale était réalisée sous volet lamellaire cornéo-scléral. L’examen anatomopathologique montrait une infiltration massive par des histiocytes et d’autres cellules inflammatoires, notamment des cellules de Touton, confirmant le diagnostic de xanthogranulome juvénile. Il n’y a pas eu de récidive sur 9 mois de suivi. Le diagnostic de xanthogranulome juvénile de localisation oculaire pure peut être délicat. L’examen anatomopathologique est alors souvent nécessaire. Alors que les lésions iriennes sont le plus souvent traitées médicalement, les lésions limbiques cornéo-sclérales nécessitent une exérèse chirurgicale. Le xanthogranulome juvénile devrait être systématiquement évoqué dans le diagnostic différentiel d’une masse limbique cornéo-sclérale, surtout chez l’enfant.