IntroductionL’hypoplasie de la carotide interne est une cause rare du syndrome de Claude Bernard-Horner congénital. Nous rapportons un cas de syndrome de Claude Bernard-Horner congénital associé à une hypoplasie de la carotide interne.ObservationUn garçon, âgé de 5 mois, présentait un syndrome de Claude Bernard-Horner gauche avec un myosis, une hypochromie irienne et une énophtalmie. L’IRM encéphalique était normale. L’angio-IRM montra une hypoplasie de la carotide interne gauche. Les artères cérébrales antérieure et moyenne gauche étaient alimentées par les artères communicantes. Le scanner X cérébral mit en évidence une hypoplasie du canal carotidien gauche.ConclusionDevant un syndrome de Claude Bernard-Horner congénital isolé, en l’absence d’antécédent de traumatisme obstétrical, un examen pédiatrique doit être réalisé. Une imagerie à la recherche de malformations associées doit être discutée.