Points essentielsLes déficits immunitaires primitifs (DIP) sont définis par une défaillance du système immunitaire qu’aucune cause infectieuse, néoplasique ou iatrogène ne peut expliquer.Le diagnostic de DIP doit être évoqué devant la survenue d’infections sévères et/ou récidivantes mais aussi devant d’autres manifestationscomme une granulomatose, des manifestations auto-immunes, un syndrome d’activation lymphohistiocytaire, un syndrome lymphoprolifératif, voire certaines tumeurs solides.Les DIP peuvent parfois avoir une révélation tardive, c’est-à-dire à l’âge adulte le plus souvent. Cependant, une révélation tardive peut également correspondre à une révélation dans les premières années de vie plutôt que dans les premiers mois ou dans l’adolescence plutôt que dans la petite enfance.Chez l’adulte, le diagnostic de DIP ne doit être évoqué que lorsque les diagnostics plus fréquents, correspondant aux déficits immunitaires secondaires, ont été écartés.Les facteurs pouvant influencer le début tardif d’un DIP ne sont pas connus.