Le carcinome adénoïde kystique du sein est une tumeur rare, il représente environ 0,1 % des cancers mammaires. Il atteint surtout la région péri-aréolaire et il touche essentiellement la femme à partir de 60 ans. La symptomatologie clinique ainsi que l’aspect radiologique sont non spécifiques et font souvent évoquer une tumeur bénigne. Son diagnostic préopératoire peut être guidé par l’examen cytologique. L’aspect histologique est caractéristique mais prête à confusion avec d’autres cancers mammaires, essentiellement le carcinome cribriforme intracanalaire ou infiltrant, d’où l’intérêt des techniques d’histochimie et d’immunohistochimie. Le traitement est encore mal établi. Il consiste en une tumorectomie complétée par une radiothérapie ou en une mastectomie d’emblée. Comparé aux autres localisations, le pronostic du carcinome adénoïde kystique du sein est très favorable, les récidives sont rares et les métastases ganglionnaires et à distance sont exceptionnelles. L’objectif de ce travail était de préciser les particularités épidémiologiques, anatomocliniques et thérapeutiques ainsi que le pronostic de ce type rare de tumeur mammaire.