Le syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire est une affection génétique rare de transmission autosomique dominante, touchant le gène COL3A1 codant le collagène de type III. Son évolution est marquée par la survenue chez l'adulte jeune de complications vasculaires, digestives et obstétricales. Le diagnostic de la maladie peut être clinique dans la forme typique. Le diagnostic de certitude est apporté par la mise en évidence - inconstante - d'une mutation sur le gène COL3A1. Certains événements sont particulièrement évocateurs du diagnostic: la survenue d'une fistule carotido-caverneuse spontanée, d'un anévrisme disséquant carotidien, iliaque ou des branches digestives de l'aorte, la survenue d'une péritonite spontanée par perforation ou de lésions périnéales étendues à l'accouchement. Compte tenu du caractère imprévisible des ruptures artérielles et digestives, tout patient atteint d'un syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire ayant un syndrome douloureux inhabituel doit être considéré comme une urgence médicale et bénéficier d'emblée d'une exploration tomodensitométrique ou par résonance magnétique, afin d'éliminer une complication engageant le pronostic vital.