La vraie macrodactylie représente une anomalie congénitale rare d’étiologie inconnue. Elle est habituellement isolée et comporte une infiltration fibrograisseuse prédominant en palmaire. Elle peut être avec ou sans orientation nerveuse selon que le territoire concerné par la macrodactylie comporte une augmentation du volume d’un nerf majeur, le plus souvent le médian. Elle peut être statique, présente à la naissance et restant stable avec la croissance, ou progressive avec une croissance disproportionnée. Certains syndromes, tumeurs ou malformations peuvent comporter une augmentation de volume d’un doigt sans qu’on puisse parler de vraie macrodactylie. Les traitements sont difficiles et souvent décevants et comportent : des interventions visant à ralentir la croissance chez l’enfant, essentiellement par des épiphysiodèses ; des interventions de réduction de la taille du doigt combinant résection osseuse et des parties molles associées éventuellement à des ostéotomies de correction d’axe et des arthrodèses ; des amputations, proposées dans les formes progressives sévères. Les parents doivent être informés que plusieurs interventions seront nécessaires avec à terme un doigt qui ne sera jamais normal et dont la fonction sera limitée.